中国小儿血液与肿瘤杂志２０１１年２月第１６卷第１期Ｊ Ｃｈｉｎａ Ｐｅｄｉａｔｒ Ｂ１。。ｄ Ｃａｎｅｅｒ，Ｆｅｂｒｕａｒｙ ２０１１，Ｖ。１ １６，Ｎ。．１ ‘３７・ ・病例报告・ 特发性嗜酸粒细胞增多症１例 赵亚女蜀刘志冈０ 患儿男，１岁６个月，因发热、咳嗽１周于２０１０ 多症；（３）腹泻病。给予羟基脲（口服０．１２５ ｇ，每天 ２次，连用４ ｄ），地塞米松（静脉滴注３ ｍｇ，每天１ 年１月２３ １３人院。入院前ｌ周开始发热伴轻咳，体 温最高３８．９￣Ｃ，无喘息，无寒战及抽搐，无皮疹，给 予静脉滴注炎琥宁、头孢地嗪、更昔洛韦等药物治疗 ５ ｄ，仍发热，体温波动在３８℃左右，无寒战、抽搐，面 色无苍白，无鼻出血及牙龈出血等。血常规：白细胞 总数４０．６×１０ ／Ｌ，红细胞计数５．０３×１０“／Ｌ，血红 蛋白９６ Ｌ，血小板计数２６６×１０ ／Ｌ，嗜酸粒细胞 计数２０．９×１０ ／Ｌ，嗜酸粒细胞百分比５１．７％，中性 粒细胞百分比１３．６％，淋巴细胞百分比３２．３％。Ｘ 线胸片：支气管炎。遂以支气管炎、类白血病反应、 嗜酸粒细胞白血病？收入院。既往史及家族史无异 常。查体：体重１Ｏ ，皮肤、巩膜无黄染。背部散在 淡红色皮疹，不高出皮面，压之退色。双侧颌下可触 及２～３个黄豆大小淋巴结，光滑，活动度好，无触 痛，其余部位浅表淋巴结未触及。咽充血，双侧扁桃 体Ｉ。肿大。双肺呼吸音粗，未闻及干湿哕音。心脏 查体未见异常。腹平软，肝脾肋下未触及。人院第 ２天出现腹泻，每日５～６次，稀糊状便，无脓血。粪 常规：黄色稀便，白细胞（＋＋），脓细胞少许，未见寄 生虫卵。肠道病毒７ｌ型抗体ＩｇＭ阴性，结核抗体 ＩｇＧ阴性，血沉２３ ｒａｍ／１ ｈ，ＣＲＰ １７．９３ ｍｇ／Ｌ。肝肾 功能正常。胸部ＣＴ：双肺纹理增重。骨髓细胞学检 查：（１）骨髓增生活跃，粒系增生活跃，粒：红＝１０： １；（２）粒系占有核细胞７７％，原始粒细胞比例占 ４％，嗜酸分叶细胞占３６％，形态正常；（３）红系增生 活跃，以中晚幼红细胞为主，成熟红细胞形态大致正 常；（４）淋巴细胞占１５％，形态大致正常；（５）全片 见巨核细胞２２４－Ｊ￣／２ ｃｍ×２ ｅｍ，血小板成簇可见； （６）未见寄生虫。外周血片：分叶细胞占２６％。嗜酸 细胞５０％，淋巴细胞２４％，成熟红细胞大致正常。 诊断：（１）支气管炎；（２）特发性嗜酸粒细胞增 作者单位：７１２０４６ 陕西咸阳妇幼保健院儿科（赵亚娟）； ７１００６１西安交通大学医学院第一附属医院儿科（刘志刚） 通讯作者：刘志刚，Ｅｍａｉｌ：ｌｉｕｚｈｉｇ＠ｍａ／１．ｘｊｔｕ．ｅｄｕ．ｃｎ 次，连用６ ｄ），后改为泼尼松口服５ ｍｇ，每天３次。 复查血常规：白细胞总数１１．５３×１０ ／Ｌ，红细胞计 数４．９６×１０他／Ｌ，血红蛋白９３ ｇ／Ｌ，血小板计数５１６ ×１０ ／Ｌ，嗜酸粒细胞计数１．７×１０ 几。于人院第２ 天皮疹消退，人院后１周排便正常，人院后未再发 热。住院第１Ｏ天患儿家长因经济原因要求出院。 出院后未按医嘱服药，间断门诊多次复查外周血，嗜 酸粒细胞均＞１．５×１０ ／Ｌ，血红蛋白在９０～１１０ ｇ／Ｌ 之间，血小板（２００～３５６）×１０ ／Ｌ。６个月后复查， 外周血嗜酸粒细胞１．７×１０ ／Ｌ，肝脾未见肿大，无 发热，未再出现皮疹。 讨论特发性嗜酸粒细胞增多症是一种病因不 明、外周血嗜酸粒细胞增多、多脏器受累、预后较差 的综合征。本病主要见于中年男性，儿童病例报道 极少。我国发病率尚不清楚，国外报道其发病率为 ０．５／１０万～１／１０万，约３／４的患者集中在欧洲和北 美洲，发病高峰年龄为２０～５Ｏ岁，男性比女性高 ９倍¨］。目前诊断标准：外周血嗜酸粒细胞计数大 于１．５×１０ ／Ｌ，持续时间大于６个月，伴有多脏器 损害并能排除引起嗜酸粒细胞增多的继发原因，如 过敏、感染、肿瘤和嗜酸粒细胞性白血病等方能 诊断 。 本病初期症状无特异性，可为发热、咳嗽、呼吸 困难、消瘦、乏力等，本病皮损多样，无特异性，心脏、 皮肤、神经系统受累常见，有无心脏损害为判断预后 的重要因素。对有症状的患者系统应用糖皮质激素 为主要疗法，一般泼尼松ｌ ｍｇ／＂（ｋｇ・ｄ）。疗效不佳 时，可加用免疫抑制剂。无症状时可不予系统治疗， 但应对心脏进行持续监测＿３ Ｊ。 特发性嗜酸粒细胞增多症和慢性嗜酸粒细胞白’ 血病是两种临床表现十分相似的疾病，依据ｆ临床表 现很难将两者区分开。若髓系细胞存在分子遗传学 的克隆性异常，外周血或骨髓中幼稚嗜酸粒细胞的 （下转第４ｌ页） 中国小儿血液与肿瘤杂志２０１１年２月第１６卷第１期Ｊ Ｃｈｉｎａ Ｐｅｄｉａｔｒ Ｂｌｏｏｄ Ｃａｎｃｅｒ，Ｆｅｂｒｕａｒｙ ２０１１，Ｖｏｌ １６，Ｎｏ．１ ・４ｌ・ ７．Ｆｉｔｚｇｅｒａｌｄ ＤＣ，Ｃｉｒｉｃ Ｂ，Ｔｏｕｉｌ Ｔ，ｅｔ ａ１．Ｓｕｐｐｒｅｓｓｉｖｅ Ｅｆｆｅｃｔ ｏｆ ＩＬ－２７ ｏｎ ＥｎｃｅｐｈａＨｔｏｇｅｎｉｃ Ｔｈｌ７ Ｃｅｉｌｓ ａｎｄ ｔｈｅ Ｅｆｆｃｔｏｅｒ Ｐｈａｓｅ ｏｆ Ｅｘｐｅｒｉｍｅｎｔａｌ １５．Ｚｉｅｇｌｅｒ ＳＦ．ＦＯＸＰ３：ｎｏｔ ｊｕｓｔ ｆｏｒ ｒｅｇｕｌａｔｏｒｙ Ｔ ｃｅｉｌｓ ａｎｙｍｏｒｅ．Ｅｕｒ Ｊ Ｉｍｍｕｎｏｌ，２００７，３７：２１－２３． Ａｎｔｏｉｍｍｕｎｅ Ｅｎｃｅｐｈａｌｏｍｙｅｌｉｔｉｓ．Ｊ ｌｍｍｕｎｏｌ，２ＯＯ７，１７９：３２６８－３２７５． ８．Ｋｌｅｉｎｓｃｈｅｋ ＭＡ，Ｏｗｙａｎｇ ＡＭ，Ｊｏｙｅｅ—Ｓｈａｉｋｈ Ｂ，ｅｔ ｏ１．ＩＬ－２５ ｒｅｇｕｌａｔｅｓ １６．Ｓｅｄｄｉｋｉ Ｎ，Ｓａｎｔｎｅｒ—Ｎａｎａｎ Ｂ，Ｍａｒｔｉｎｓｏｎ Ｊ，ｅｔ ａ１．Ｅｘｐｒｅｓｓｉｏｎ ｏｆ ｉｎｔｅｒｌｅｕｋｉｎ（ＩＬ）－２ ａｎｄ ＩＬ－７ ｒｅｃｅｐｔｏｒｓ ｄｉｓｃｒｉｍｉｎａｔｅｓ ｂｅｔｗｅｅｎ ｈｕｍａｎ ｒｅｇｕＮｔｏｒｙ ａｎｄ ａｃｔｉｖａｔｅｄ Ｔ ｃｅｌ１．Ｊ Ｅｘｐ Ｍｅｄ，２００６，２０３：１６９３—１７００． １７．Ｌｉｕ Ｗ，Ｐｕｔｎａｍ ＡＬ，Ｘｕ—Ｙｕ Ｚ，ｅｔ ａ１．ＣＤ１２７ ｅｘｐｒｅｓｓｉｏｎ ｉｎｖｅｒｓｅｌｙ ］ｈ１７ ｆｕｎｃｔｉｏｎ ｉｎ ａｕｔｏｉｍｍｕｎｅ ｉｎｆｌａｍｍａｔｉｏｎ．ＪＥＭ，２００７．２０４： ｌ６ｌ一１７０． ９．Ｉｖａｎｏｖ ＩＩ，ＭｃＫｅｎｚｉｅ ＢＳ，Ｚｈｏｕ Ｌ，ｅｔ ａ１．Ｔｈｅ ｏｒｐｈａｎ ｎｕｃｌｅａｒ ｒｅｃｅｐｔｏｒ ｃｏｒｒｅｌａｔｅｓ ｗｉｔｈ Ｆ０ｘＰ３ ａｎｄ ｓｕｐｐｒｅｓｓｉｖｅ ｆｕｎｃｔｉｏｎ ｏｆ ｈｕｍａｎ ＣＤ４ Ｔ ｒｅｇ ＲＯＲｇｔ ｄｉｒｅｃｔｓ ｔｈｅ ｄｉｆｅｒｅｎｔｉａｔｉｏｎ ｐｒｏｇｒａｍ ｏｆ ｐｒｏｉｎｆｌａｍｍａｔｏｒｙ ＩＬ一１７＋ Ｔ ｈｅｌｐｅｒ ｃｅｌｌｓ．Ｃｅｌｌ，２００６，１２６：１１２１—１１３３． １０．Ａｎｎｕｎｚｉａｔｏ Ｆ，Ｃｏｓｍｉ Ｌ，Ｌｉｏｔｔａ Ｆ，ｅｔ ａ１．Ｔｈｅ ｐｈｅｎｏｔｙｐｅ ｏｆ ｈｕｍａｎ ｃｅｌｌｓ．Ｊ Ｅｘｐ Ｍｅｄ，２００６，２０３：１７０１—１７１１． １８．Ｘｉａｏ Ｓ，Ｊｉｎ Ｈ，ＫｏｍＴ，ｅｔ ａ１．Ｒｅｔｉｎｏｉｃ ａｃｉｄｉｎｃｒｅａｓｅｓ ｒｏｘｐ３＋ｒｅｇｕｌａｔｏｒｙ Ｔ ｃｅｌｌｓ ａｎｄ ｉｎｈｉｂｉｔｓ ｄｅｖｅｌｏｐｍｅｎｔ ｏｆ Ｔｈｌ７ ｃｅｌｌｓ ｂｙ ｅｎｈａｎｃｉｎｇ ＴＧＦ— ｂｅｔａ・ｄｒｉｖｅｎ Ｓｍａｄ３ ｓｉｇｎａｌｉｎｇ ａｎｄ ｉｎｈｉｂｉｔｉｎｇ ＩＬ－６ ａｎｄ ＩＬ－２３ ｒｅｃｅｐｔｏｒ ｅｘｐｒｅｓｓｉｏｎ．Ｊ Ｉｍｎｍｎｏｌ，２００８，１８１：２２７７－２２８４． Ｔｈ１７ ｃｅｉｌｓ ａｎｄ ｔｈｅｉｒ ｐｒｅｃｕｒｓｏｒｓ，ｔｈｅ ｃｙｔｏｋｉｎｅｓ ｔｈａｔ ｍｅｄｉａｔｅ ｔｈｅｉｒ ｄｉｆｅｒｅｎｔｉａｔｉｏｎ ａｎｄ ｔｈｅ ｒｏｌｅ ｏｆ Ｔｈｌ７ ｃｅｌｌｓ ｉｎ ｉｎｆｌａｍｍａｔｉｏｎ．Ｉｎｔ Ｉｍｍｕｎｏｌ， ２００８，２０：１３６１－１３６８． １１．Ａｎｎｕｎｚｉａｔｏ Ｆ，Ｃｏｓｍｉ Ｌ，Ｓａｎｔａｒｌｓｃｉａ Ｖ，ｅｔ ａ／．Ｐｈｅｎｏｔｙｐｉｃ ａｎｄｆｕｎｃｔｉｏｎａｌ １９．Ｗｅｉ Ｌ，Ｌａｕｒｅｎｃｅ Ａ，Ｏｓｈｅａ ＪＪ，ｅｔ ａ１．Ｎｅｗ ｉｎｓｉｇｈｔｓ ｉｎｔｏ ｔｈｅ ｒｏｌｅｓ ｏｆ ＳｔａｔＳａ／ｂ ａｎｄ Ｓｔａｇ ｉｎ Ｔ ｃｅｌｌ ｄｅｖｅｌｏｐｍｅｎｔ ａｎｄ ｄｉｆｅｒｅｎｔｉａｔｉｏｎ．Ｓｅｍｉｎ Ｃｅ１１ Ｄｅｖ Ｂｉｏｌ，２００８，１９：３９４４ＯＯ． ２０．ＷａｎｇＷ，ＥｄｉｎｇｔｏｎＨＩ），ＲａｏＵＮ，日 ．Ｅｆｆｅｃｔｓ ｏｆ ｈｉｓｈ—ｄｏｓｅＩＦＮａｌｐｈａ２ｂ ｏｎ ｒｅｇｉｏｎａｌ ｌｙｍｐｈ ｎｏｄｅ ｍｅｔａｓｔｓｅｓａ ｏｆ ｈｕｍａｎ ｍｅｌａｎｏｍａ：ｍｏｄｕｌａｔｉｏｎ ｏｆ ＳＴＡＴＳ，ＦＯＸＰ３，ａｎｄ ＩＬ一１７．Ｃｌｉｎ Ｃａｎｃｅｒ Ｒｅｓ，２００８，１４： ｆｅａｔｕｒｅｓ ｏｆ ｈｕｍａｎＴｈｌ７ ｃｅｌｌｓ．Ｊ Ｅｘｐ Ｍｅｄ，２００７，２０４：１８４９—１８６１． １２．Ｃｏｓｎｆｉ Ｌ，Ｄｅ Ｐａｌｍａ Ｒ，Ｓａｎｔａｒｌａｓｃｉ Ｖ，ｅｔ ａ１．Ｈｕｍａｎ ｉｎｔｅｒｌｅｕｋｉｎ一１７一 ｐｒｏｄｕｃｉｎｇ ｃｅｌｌｓ ｏｒｉｇｉｎａｔｅ ｆｒｏｍ ａ ＣＤ１６１＋ＣＤ４＋Ｔ—ｃｅｌｌ ｐｒｅｃｕｒｓｏｒ． Ｊ Ｅｘｐ Ｍｅｄ，２００８，２０５：１９０３—１９１６． １３．Ａｆｚａｌｉ Ｂ，Ｌｏｍｂａｒｄｉ Ｇ，Ｌｅｃｈｌｅｒ ＲＩ，ｅｔ ａ１．Ｔｈｅ ｒｏｌｅ ｏｆ Ｔ ｈｅｌｐｅｒ １７ ８３１４－８３２０． （Ｔｈ１７）ａｎｄ ｒｅｇｕｌａｔｏｒｙ Ｔ ｃｅｌｌｓ（Ｔｒｅｇ）ｉｎ ｈｕｍａｎ ｏｒｇａｎ ｔｒａｎｓｐｌａｎｔａｔｉｏｎ ｎｄ ａｕｔａｏｉｍｍｕｎｅ ｄｉｓｅａｓｅ．Ｃｌｉｎ Ｅｘｐ ｌｍｍｕｎｏｌ，２００７，１４８：３２－４６． ２１．Ｏｓｏｒｉｏ Ｆ，Ｌｅｉｂｕｎｄｇｎａｔ—Ｌａｎｄｍａｎｎ Ｓ，Ｌｏｃｈｎｅｒ Ｍ，ｅｔ ａ１．ＤＣ ａｃｔｉｖａｔｅｄ １４．Ｓａｋａｇｕｃｈｉ Ｓ，Ｓａｋａｇｕｃｈｉ Ｎ，Ａｓａｎｏ Ｍ，ｅｔ ａ１．ｈｎｍｕｎｏｌ０西ｃ ｓｅｌｆ－ｔｏｌｅｒａｎｃｅ ｍａｉｎｔａｉｎｅｄ ｂｙ ａｃｔｉｖａｔｅｄ Ｔ ｃｅｌｌｓ ｅｘｐｒｅｓｓｉｎｇ ＩＬ－２ ｒｅｃｅｐｔｏｒ ａｌｐｈａ—ｃｈａｉｎｓ ｖｉａ ｄｅｃｔｉｎ－１ ｃｏｎｖｅｒｔ Ｔｒｅｇ ｉｎｔｏ ＩＬ一１７ ｐｒｏｄｕｃｅｒｓ．Ｅｕｒ Ｊ Ｉｍｍｕｎｏ１． ２００８，３８：３２７４－３２８１． （ＣＤ２５）．Ｂｒｅａｋｄｏｗｎ ｏｆ ａ ｓｉｎｇｌｅ ｍｅｃｈａｎｉｓｍ ｏｆ ｓｅｌｆ－ｔｏｌｅｒａｎｃｅ ｃａｕｓｅｓ ｖａｒｉｏｕｓ ａｕｔｏｉｍｍｕｎｅ ｄｉｓｅａｓｅｓ．Ｊ Ｉｍｍｕｎｏｌ，１９９５，１５５：１ １５１．１ １６４． （收稿日期：２０１０－０２－０９；修回日期：２０１０—１０—１０） （上接第３７页） 比例在５％～１９％之间并伴有肝、脾肿大、贫血或血 小板减少，则慢性嗜酸粒细胞白血病诊断可以成 参考文献 １．Ｗｉｌｋｉｎｓ ＨＪ，Ｃｒａｎｅ ＭＭ，Ｃｏｐｅｌａｎｄ Ｋ，ｅｔ ａ１．Ｈｙｐｅｒｅｏｓｉｎｏｐｈｉｌｉｃ Ｓｙｎｄｒｏｍｅ：ａｎ ｕｐｄａｔｅ．Ａｍ Ｊ Ｈｅｍａｔｏｌ，２００５，８０：１４８－１５７． 立 。该患儿家长否认婴幼儿哮喘病史及食鱼虾 史，故不支持过敏性疾病及寄生虫感染导致反应性 嗜酸粒细胞升高；该患儿有发热、皮疹、咳嗽及腹泻 ２．黄志强．氨苯砜引起肺嗜酸细胞增多症．国外医学内科学分册， １９９５，６：２７５． 等症状，发现嗜酸粒细胞升高仅１周，有呼吸道及消 化道表现，骨髓常规检查结果提示嗜酸粒细胞增多 症，随访６个月，嗜酸粒细胞＞１．５×１０ ／Ｌ，诊断明 确。应用地塞米松、泼尼松、羟基脲治疗２ ｄ后复查 血常规，嗜酸粒细胞由３．５×１０ ／Ｌ降至１．７×１０ ／ ３．Ａｍａｎｏ Ａ，Ｓａｋａｉ Ｎ，Ｈｉｇａｓｈｉ Ｎ，ｅｔ ａ１．Ａ ｃａｓｅ ｏｆ ｈｙｐｅｒｅｏｓｉｎｏｐｈｉｌｉｃ ｓｙｎｄｒｏｍｅ．Ｊ Ｄｅｒｍａｔｏｌ，２００５，３２：２８６－２８９． ４．Ｇｏｆｌｉｂ Ｊ，Ｍｏｌｅｃｕｌａｒ ＧＪ．Ｃｌａｓｓｉｆｉｃａｔｉｏｎ ａｎｄ ｐａｔｈｏｇｅｎｅｓｉｓ ｏｆ ｅｏｓｉｎｏｐｈｉｌｉｃ ｄｉｓｏｒｄｅｒｓ：２００５ Ｕｐｄａｔｅ．Ａｃｔａ Ｈａｅｍａｔｏｌ，２００５，１ １４：７－２５． （收稿日期：２０１０－０９－０６；修回日期：２０１０．１１．１６） Ｌ，疗效明显，但需长期随访。
