164 34卷第3 Diseases.March 20l5.Vo1.34,N().3 DOI:10.3969/j.issn.1007-5062.2015.03.003 ・成人先天性心脏病介入治疗专栏・ (论著) 房间隔缺损合并肺动脉瓣狭窄介入治疗 的临床评价 金敬琳 杨秀丽 刘琼 徐仲英 郑宏 张戈军 胡海波 李世国 吕建华 闰朝武 宋会军 徐亮 万俊义蒋世良 [摘要] 目的:探讨房间隔缺损(ASD)合并肺动脉瓣狭窄(PS)行介入治疗的临床安全性及其疗 效。方法:31例患者,年龄2.5~67(中位年龄31)岁;24例经胸超声心动图(TTE)诊断为ASD合并Ps, 房间隔缺损最大直径为7—27(16.0±4.8)mm,7例超声心动图术前漏诊ASD,肺动脉瓣狭窄压差35~ 120(89.8±22.9)mmHg(1mmHg=0.133kPa),所有患者术前行右心室造影检查。先行经皮球囊肺动脉 瓣成形术(PBPV),而后置入房间隔缺损封堵器闭合缺损,选择的封堵器直径为12.0~38.0(22.6±5. 9)mm。结果:本组28例行PBPV术及ASD介入封堵治疗28均获得成功;其中3例封堵器脱落入主动 脉,介入方法取出后,再置入较大封堵器封堵成功,PBPV术后即刻右室收缩压由术前(89.8±22.9)mm一 №下降至(39.8 4-11.3)mmHg,肺动脉右心室跨瓣压差由术前mmHg降至(14.8±8.9)mmHg(P<0. 001)。右心室舒张末压由术前(9.9±0.28)mmHg降至(5.07±0.57)mmHg(P<0.005),PBPV术后即 刻跨瓣压差下降达优良为100%。术后超声心动图随访于术后即刻、1、3及6个月,疗效满意,房问隔未 见残余分流。结论:同期介入治疗肺动脉瓣狭窄合并房间隔缺损安全可行,效果良好,但由于合并Ps患 者,超声心动图术前常常低估或漏诊ASD,因此,需先行肺动脉瓣球囊扩张术后,超声心动图重新复核 ASD大小,再行ASD封堵术,必要时分期手术。 [关键词] 肺动脉瓣狭窄;房间隔缺损;介入治疗 [中图分类号] R54 [文献标志码] A [文章编号] 1007-5062(2015)03-164・04 Combinedinterventional treatment in patients with pulmonary valve stenosis and atrial septal defect JIN Jinglin,YANG Xiulin,LIU Qiong,XU Zhongyin,ZHENG Hong,ZHANG C,ej ̄n,HU Haibo,LI Shiguo, LU Jianhua,YAN Chaou,u,SONG Huijun XU Liang,WANG Junyi 】IANG Shiliang Department of lnterven— tional Radiology,State Key Laboratory f oCardiovascular Disease,Fuwai Hospital,National Centerfor Cardiovas— cular Disease,Chinese Academy f oMedical Sciences and 昭Union Medical College,Beirng 100037,China [Abstract] Objective:To investigate the methodology and follow—up results for combined intervention— al treatment in patients with congenital pulmonary valve stenosis and atrial septal defect.Methods:Thirty—one patients of age ranged from 2.5—67(midian age 31)years with puhnonary valve stenosis and atrial septal de— feet,twenty—four patients diagnosed by transthoracic eehocardiography,seven patients missed—diagnosed by tran— sthoracic echocardiography,pulmonary transvalvular pressure gradient[35—1 20(64.9±21.5)mmHg, I mmHg=0.1 33kPa],all patients preformed right ventricular angiograghy.The atrial septal defect echo diame— ter was 7—27(1 6.0±4.8 1 mm.All patients underwent percutaneous balloon pulmonary valvuloplasty initial— ly.Atrial septal defect was closed later using atrial septal occluder.The occlusion device diameter was 12.0— 38.0(22.6±5.9)mm.Results:28 patients were treated successfully.occ]uder dislodged in 3 patients,all 作者单位:100037中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外心血管病医院心血管疾病国家重点实验 窀放射科 通信f1:者:金敬琳副主任医生主要从事结构性心脏病介入治疗及心血管病影像诊断。E-mail:xwjgn@163.COnl。杨秀 丽新乡医学院第三附属医院心内科 盟 蟹痘 盍2015年3月第34卷第3期Journal of Cardiovascular&Pulmonary Diseases.March 2015.V01.34.N0.3 165 were retireved using a transcatheter approach and larger occlude were implanted successlyAfter the procedure. .irght ventricular systolic pressure decreased from(89.8±22.9)mmHg to(39.8-4-11.3)mmHg,transvalvular pressure gradient decreased from(64.9±21.5)mmHg to(14.8±8.9)mmHg(P<0.001).Right ventircu— lar end—diastolic pressure decreased rfom(9.9±0.28)mmHg降至(5.07±0.57)mmHg(P<0.005),The transvalvular gradient decreased continuously during the follow—up.Transthoracic echocardiography was per— formed immediately after the procedure and alSO on the first.third and sixth month later to follow up the out— come.No residual shunt of atial septalr was f0und in all patients.Conclusion:Combined percutaneous treatment in patients with pulmonary valve stenosis and atrial septal defect is effective and safe.Atialr septal defects are often underestimated or missed by echoeardiography in those patients suffering from atrial septal defect with pul— monary valve stenosis.So,after percutaneous balloon pulmonary valvuloplasty,the size of atrial septal defect should be further estimated before pereutaneous atrial septal defect occlusion.Percutaneous atrial septal defect occlusion should be executed at another scheduled time if it is not appropriate to be executed at the same time with percutaneous ballon pulmonary valvuloplasty. [Key words]Pulmonay rvalve stenosis;Atiral septal defect;Interventional treatment 房间隔缺损(atrial septal defect,ASD)合并肺 动脉瓣狭窄(pulmonary stenosis,PS)是临床较为常 见的先天性心脏复合畸形,如出现右向左分流时又 ±5.9)mm。 2.手术方法:zJ-,JL采用静脉麻醉,较大 儿童能够配合者和成人选用1%利多卡因局麻。先 行经皮球囊肺动脉瓣成形术(PBPV)。步骤为行右 心导管术,测定跨肺动脉瓣压力阶差。然后行左侧 位右心室造影,观察肺动脉瓣狭窄的类型及严重程 度,并测量肺动脉瓣环直径作为选择球囊大小的依 据。一般按肺动脉瓣环与球囊导管直径1:1.2~1. 3的比例选择适宜的球囊导管。根据患者的体质量 称法洛三联症,其发病率约占先天性心脏病(先心 病)的2%~3%。法洛三联症主要结构异常包括肺 动脉瓣狭窄、房间隔缺损和右心室肥厚,右心室肥厚 为肺动脉瓣狭窄的继发改变。肺动脉瓣狭窄使得右 心室排血受阻,右心室压力升高,减轻了房间隔缺损 的左向右分流,同时也保护了肺血管床不致过早受 损…。近年来,随着先心病介入技术的成熟与发 选择聚乙烯单球囊9例,选择Inoue球囊22例。球 囊扩张1—3次至球囊腰部的切迹消失,重复测量肺 动脉、右室和跨肺动脉瓣压力阶差,判定疗效。术后 跨瓣压差≤20mmHg(1mmHg=0.133kPa)为优,20 ~展,单纯ASD或Ps或二者合并畸形均可经过介入 治疗技术矫治 J。现将我院2007年7月至2014 年10月ASD并Ps患者用介入治疗的临床疗效和 安全性报告如下。 资料与方法 50mmHg为良,>50mmHg为差。完成PBPV后再 行房间隔缺损封堵术。将选择合适的房缺封堵器送 入鞘内至左心房,在X线和超声引导下,释放左心 房侧伞,回撤鞘管,释放右心房侧伞,彩超及x线观 1.病例来源:我院2007年7月至2014年10 月,31例ASD合并Ps患者,男性16例,女性15例, 年龄2.5~67(中位年龄31)岁。所有患者于胸骨 左缘第2~3肋间闻及Ⅲ级以上收缩期喷射性杂音, 肺动脉瓣区第二音减弱。17例(54.8%)心电图显 示右心室肥厚,l0例(32.2%)伴不完全右束支传导 阻滞。24例经胸超声心动图(1TrE)诊断为ASD合 并Ps,房间隔缺损最大直径为7~27(16.0-4-4.8) mm,7例(22.5%)超声心动图术前漏诊ASD,其中 2例术前行CT检查术前确诊,5例术中行造影检查 发现ASD。其中27例同期行经皮肺动脉成形术 (percutaneous balloon pulmonary valvuloplasty,PB— 察,确认封堵器位置合适、形态满意,无明显残余分 流,释放封堵器,撤出导管和鞘管,压迫止血。 3.统计学方法:数据采用SPSS 13.0进行统计 分析。计量数据以均数±标准差表示,组间比较采 用配对t检验。偏态分布资料用中位数表示。以P <0.05为差异有统计学意义。 结果 1.本组28例行PBPV术及ASD介入封堵治疗 均获得成功,3例封堵器脱落入主动脉,介入方法 取出后,再置人较大封堵器封堵成功。27例同期行 PBPV及ASD封堵术,4例先行PBPV,2~6个月后 再行ASD封堵成功,见图1。 PV)和ASD封堵,4例先行PBPV,2~6个月后再行 ASD封堵,选择的封堵器直径为12.0~38.0(22.6 l66 肺血管病杂志2015年3月第34卷第3期Journal of Cardiovascular 2.PBPV术后导管测量肺动脉右心室跨瓣压差 由术前(64.9±21.5)mmHg降至(14.8±8.9)mm— Hg(P<0.001)。右心室舒张末压由术前(9.9±0. 28)mmHg降至(5.07±0.57)mmHg(P<0.005),扩 张前后舒张末压差值为4.86±1.68mmHg,PBPV术 后即刻跨瓣压差下降达优良为100%。超声测量肺 动脉右心室跨瓣压差由术前(62.9±22.2)mmHg降 至术后19.6mmHg左右,与心导管测定跨瓣压差的 结果相比,差异无统计学意义(P>0.05)。 3.术后超声心动图随访于术后即刻,1,3及6 个月,疗效满意,房间隔未见残余分流。 讨论 PS的主要病理生理变化是右心室的血液流出 受阻,引起与狭窄程度成比例的右心室压力升高。 肺动脉的压力正常或下降,在右心室和肺动脉之间 形成压力阶差。当PS合并ASD时,肺动脉瓣狭窄 的程度会因ASD左向右分流而加大。由于ASD左 向右分流引起右心的容量负荷增大,右心室代偿性 肥厚,从而加重肺动脉瓣狭窄的程度。同时,由于右 心室压力增高,减少了房水平左向右分流量,易造成 术前超声ASD的诊断困难,容易漏诊。 房间隔缺损的介入治疗术前需要对ASD的大 小,位置及边缘的情况应进行详细的了解,才能保证 介入治疗的成功。超声心动图作为一种简便、无创、 重复性好的检查方法,在房间隔缺损介入治疗中起 着关键的作用。但由于超声心动图声窗、分辨率及 医师经验等因素,有时会出现低估、高估或漏诊的情 况,本组7例术前超声心动图漏诊,2例因术前除外 冠心病,行增强CT诊断确发现合并ASD,5例右心 室造影时再循环发现房水平左向右分流。本组7例 漏诊除以上原因外,考虑主要是由于合并Ps,右心 室压力明显增高,房水平左向右分流受到,导致 多普勒超声心动图上分流束不清或偏细。因此,临 床诊断PS患者,术前应仔细核对胸X线片、超声心 动图,术中造影应注意有无房水平左向右分流,如发 现临床情况与诊断不符,应引起重视,必要时行增强 CT检查。本组病例右心导管测定跨肺动脉瓣压差 的结果与超声心动图相比并差异无统计学意义,提 示超声心动图这一无创性检查方法可作为PBPV术 后随诊的最佳选择。 本组有3例患者ASD封堵器释放后脱落入主 动脉,均行介入方法取出,术前超声心动图测量 ASD大小分别是13ram、8mm及14ram,边缘情况良 好,PBPV后,未重新测量ASD大小,选用ASD封堵 器分别为18ram、20ram及20mm,封堵器脱落后,重 新测量ASD的大小分别为18ram、12mm及19ram, 换用26mm、28ram及28mm的封堵器封堵成功,脱 落原因考虑术前ASD大小被低估,选择的ASD封 堵器偏小所致。因此,ASD+PS患者,行PBPV后, 随着右心室压力下降,左向右分流量增大,应再次核 对ASD大小,选择较常规偏大的封堵器,或PBPV 术后择期行ASD封堵,见图2。 本组有4例患者2~6个月后择期行ASD封堵 术均成功,超声心动图测量ASD大小与肺动脉瓣球 囊扩张术前无明显差异,考虑术后因右心室缩小,抵 消了部分ASD低估的影响,因病例数少,是否分期 治疗比同期治疗更有优势有待进一步研究。 另外,较大ASD常合伴相对性肺动脉瓣狭窄, 需与ASD合并PS相鉴别,相对性肺动脉瓣狭窄表 现为ASD较大,肺动脉瓣狭窄较轻,肺动脉跨瓣压 差较小,一般<30mmHg,右心室造影无明显“喷射 征”及“圆顶征”,房间隔封堵术后肺动脉跨瓣压差 下降至正常范围。 近年来,随着先心病介入治疗器材的改进及介 入治疗技术的提高,逐渐开展了对先心病复合畸形 同期进行介入治疗技术 J。PBPV为目前治疗单纯 肺动脉瓣狭窄的首选方法,已取代了传统开胸手 术 。亦有研究表明,房问隔缺损的介入治疗效果 优于外科手术,且有较好的中远期疗效 J。虽然先 天性心脏复合畸形的介入治疗是在单一型先心病介 入治疗基础上发展起来的,但其介入治疗技术操作 却并非单一型先心病介入治疗技术的简单相加 J, 介入策略的选择及适应症的把握尤为重要。列 市动 脉跨瓣压差>30mmHg的患者,先行PBPV后再封 堵房间隔缺损,以免先封堵房间隔缺损成功,而后扩 张肺动脉瓣失败需行外科手术治疗,给患者造成不 必要的痛苦和经济负担 J,此外还可以避免PBPV 操作对ASD封堵器的可能影响。但对于巨大 房 问隔缺损合并轻度肺动脉瓣狭窄者,可先行房问隔 缺损封堵术,而后连续测量跨肺动脉瓣压力,若压力 阶差<20mmHg,则不需行PBPV术。 我们的结果显示,PBPV术后导管测量肺动脉 右心室跨瓣压差由术前(64.9±21.5)mmHg降至 (14.8 4-8.9)mmHg(P<0.001),PBPV术后即刻跨 瓣压差下降达优良为100%。右心室舒张末压由术 前(9.9-4-0.28)mmHg降至(5.07±0.57)mmHg(P <0.005),扩张前后舒张末压差值为(4.86 4-1.68)